抗中性粒細胞抗體陽性怎麼回事

抗中性粒细胞抗体阳性（通常指ANCA，抗中性粒细胞胞浆抗体）可能与多种自身免疫性疾病相关，尤其是血管炎和某些炎症性疾病。以下是详细的解析：

一、ANCA阳性的临床意义

ANCA是一类针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身抗体，主要分为两种模式：

1. cANCA（胞浆型）：主要靶抗原为蛋白酶3（PR3），与**肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）**高度相关。
2. pANCA（核周型）：主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO），常见于显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss综合征）。

二、常见相关疾病

1. ANCA相关性血管炎（AAV）

• 肉芽肿性多血管炎（GPA）
  • 典型表现：上/下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎（肺肾综合征）。
  • 实验室：cANCA/抗PR3抗体阳性（特异性＞90%）。
• 显微镜下多血管炎（MPA）
  • 表现：快速进展性肾小球肾炎、肺出血、无肉芽肿形成。
  • 实验室：pANCA/抗MPO抗体阳性（70-80%）。
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
  • 表现：哮喘、嗜酸性粒细胞增多、多器官血管炎。
  • 实验室：pANCA/抗MPO阳性（约40%）。

2. 其他自身免疫病

• 炎症性肠病（IBD）：部分溃疡性结肠炎/Crohn病患者pANCA阳性（但特异性低）。
• 系统性红斑狼疮（SLE）：少数患者ANCA阳性，可能与血管炎重叠。
• 类风湿关节炎（RA）：偶见ANCA阳性，提示潜在血管炎风险。

3. 感染或药物诱导

• 感染：结核、HIV、心内膜炎等可能导致假阳性。
• 药物：丙基硫氧嘧啶（PTU）、肼苯哒嗪等可诱发ANCA阳性血管炎。

三、诊断流程

1. 初步评估：
   • 症状：发热、体重下降、咯血、血尿、神经病变等。
   • 实验室：ANCA检测（间接免疫荧光法+ELISA确认抗原）、尿常规（血尿/蛋白尿）、血肌酐、CRP/ESR升高。
2. 影像学：
   • 胸部CT：肺浸润、结节、空洞（GPA常见）。
   • 鼻窦CT：黏膜增厚或骨质破坏（GPA）。
3. 病理活检（确诊金标准）：
   • 肾活检：局灶坏死性肾小球肾炎（AAV典型表现）。
   • 肺/鼻黏膜活检：肉芽肿性炎症（GPA）。

四、治疗原则

1. 诱导缓解：
   • 糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d）联合环磷酰胺或利妥昔单抗（重症患者）。
   • 血浆置换（用于严重肺出血或肾衰竭）。
2. 维持治疗：
   • 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或利妥昔单抗（预防复发）。
3. 药物性ANCA血管炎：停用诱发药物（如PTU）。

五、注意事项

• 假阳性/假阴性：
  • 感染、肿瘤可能导致假阳性，部分AAV患者ANCA阴性（需结合临床）。
• 动态监测：
  • ANCA滴度变化可反映疾病活动度（但治疗决策需综合症状和器官损伤）。

六、患者常见问题解答

• Q：ANCA阳性一定是血管炎吗？
  → 不一定！需结合症状和其他检查（如活检）确诊。
• Q：ANCA阳性需要终身服药吗？
  → 不一定，维持治疗时间根据病情决定（通常需1-2年）。

总结

ANCA阳性提示需排查血管炎，尤其是GPA、MPA、EGPA。确诊需结合临床、实验室和病理，早期治疗可显著改善预后。建议尽快至风湿免疫科或肾内科就诊！